La neuromyélite optique (NMO) - ou maladie de Devic - a longtemps été considérée comme une forme particulière de SEP. Il est toutefois devenu évident au cours des dernières années qu’il s’agit d’une affection distincte. Les patients atteints de NMO ont également des poussées, mais elles sont surtout caractérisées par des inflammations des nerfs optiques et de la partie supérieure de la moelle épinière. Les lésions cérébrales sont moins fréquentes. Les symptômes d’une poussée sont généralement plus sévères que dans le cas d’une SEP. La guérison est souvent aussi moins bonne. Une phase progressive de la maladie n’a pour l’instant pas encore été décrite.

Chez la majorité des patients atteints de NMO (70 %), on peut retrouver dans le sang un anticorps spécifique et pathologique : les anticorps aquaporine-4. Certains patients possédant ces anticorps développent toutefois une pathologie moins typique que celle décrite ci-dessus. C’est pourquoi on utilise de plus en plus le terme de maladies du spectre NMO.

Pour prévenir de nouvelles poussées, les patients reçoivent quasiment toujours des médicaments qui inhibent la réponse immunitaire (comme Imuran®). Sans traitement, le risque de récidive est en effet élevé. Les traitements d’entretien classiques pour la SEP ne sont pas efficaces en cas de NMO et sont même parfois nocifs. Il est donc très important de faire la meilleure distinction diagnostique possible entre ces deux maladies.